Human skeletal muscle: immunohistochemical staining for Utrophin. In control muscle the antibody labels blood vessels and neuromuscular junctions (A). Utrophin is expressed at the sarcolemma in individuals with mutations in the DMD gene (B). Utrophin: clone DRP3/20C5

Utrophin

Hintergrund des Antigens

Utrophin, im Chromosom 6 lokalisiert, ist ein ubiquitär exprimiertes Homologon von Dystrophin und als Dystrophin-related Protein bekannt.

Im normalen Muskel ist Utrophin auf die motorischen Endplatten beschränkt. Es wurde jedoch festgestellt, dass die Utrophin-Expression in dystrophindefizienten Muskeln hochreguliert ist und um die Peripherie der meisten Fasern auftritt.

Utrophin spielt eine Rolle als Zellverankerungsmolekül. Die aminoterminale Region von Utrophin bindet als intrazellulärer Anker an das Aktinzytoskelett, während die carboxy-terminalen Regionen an eine Gruppe von in der Zellmembran verankerten Proteine bindet.

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