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Hintergrund des Antigens
Utrophin, im Chromosom 6 lokalisiert, ist ein ubiquitär exprimiertes Homologon von Dystrophin und als Dystrophin-related Protein bekannt.
Im normalen Muskel ist Utrophin auf die motorischen Endplatten beschränkt. Es wurde jedoch festgestellt, dass die Utrophin-Expression in dystrophindefizienten Muskeln hochreguliert ist und um die Peripherie der meisten Fasern auftritt.
Utrophin spielt eine Rolle als Zellverankerungsmolekül. Die aminoterminale Region von Utrophin bindet als intrazellulärer Anker an das Aktinzytoskelett, während die carboxy-terminalen Regionen an eine Gruppe von in der Zellmembran verankerten Proteine bindet.
