Beta-Dystroglycan

Hintergrund des Antigens

Dystrophinassoziierte Glykoproteine (DAGs) sind ein Komplex mit mindestens sieben an der Bindung des Dystropins an die Muskelmembranen beteiligten Proteinen.

Die biologische Bedeutung dieses Dystrophin-Glycoproteinkomplexes ist nicht vollständig geklärt, er scheint jedoch eine wesentliche Bindung zwischen Aktin an der Innenseite der Muskelfaser und dem Muskellaminin der basalen Lamina, die die Faser umgibt, zu bilden.

Beta-Dystroglycan spannt die Muskelmembran und man vermutet, dass es sich hierbei um das Mitglied des Komplexes handelt, das sich direkt an das Dystrophin bindet.

Die Markierung von Beta-Dystroglycan kann bei einigen Formen der Muskeldystrophie, bei denen eine andere Komponente (z. B. Dystrophin oder Laminin) direkt betroffen ist, reduziert sein. Die Markierung mit einem Antikörper gegen Beta-Spectrin zur Überwachung der Membranintaktheit ist eine unverzichtbare immunhistochemische Kontrolle.