Transverse section of skeletal muscle fibers. immunohistochemical staining for Alpha Sarcoglycan. Note the demonstration of localized Alpha Sarcoglycan to the sarcolemma of the muscle fibers. Alpha Sarcoglycan: clone Ad1/20A6

肌聚糖抗体

sarcoglycan-antibodies
抗原背景  在正常骨骼肌中,肌营养不良蛋白(在杜氏肌营养不良和贝克肌营养不良中有缺陷的基因的蛋白质产物)通过一个蛋白质复合体(肌营养不良蛋白相关糖蛋白,DAGS)附着在肌膜上。肌营养不良蛋白缺乏的肌肉显示DAG标记普遍减少。肌营养不良蛋白-糖蛋白复合物不同成员的表达在几种类型的肌营养不良中发生改变。例如,患有lgmd2d的患者有α肌甘氨酸基因突变,患有lgm2e的患者有β肌甘氨酸基因突变,患有lgm2c的患者有γ肌甘氨酸基因突变,患有lgm2f的患者有δ肌甘氨酸基因突变。由于肌聚糖作为一个亚复合物一起发挥作用,任何一个肌聚糖基因的突变通常导致整个组的可变表达。                                                    

免责声明  肌聚糖抗体被推荐用于检测正常组织和肿瘤组织中的特定抗原,作为使用非免疫组织化学染色的常规组织病理学的一种辅助手段。

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