Human skeletal muscle: immunohistochemical staining for Myotilin. Note sarcoplasmic staining of normal muscle fibers (A) and presence of protein aggregates (B). Myotilin: clone RSO34

肌收缩蛋白

myotilin
5q31号染色体上的肌动蛋白基因编码分子量为57kD的498个氨基酸多肽。肌收缩蛋白是人类骨骼肌和心肌中肌肉瘤Z盘和肌膜的结构蛋白。它与两个C末端的lg-结构域的含钯蛋白和肌联蛋白同源,在其独特的富含丝氨酸的N末端区域也与含钯蛋白同源。肌收缩蛋白与α-肌动蛋白、肌动蛋白和γ细丝蛋白相互作用。肌收缩蛋白基因突变与肢带性肌营养不良1A (LGMD1A)和一种肌纤维性肌病有关。它在人和小鼠之间高度保守,其表达在胚胎中比在成体中更为广泛。有报道称肌收缩蛋白在成体骨骼肌和心肌中均有表达,在周围神经系统、肺、肝和肾中也有不同的表达。浓缩型肌收缩蛋白抗体将被用于研究正常组织和病理组织中的肌收缩蛋白的表达。
  • MYOTILIN
    1ml NCL-MYOTILIN
    RSO34
    Lyophilised Concentrate
    F; P (HIER)
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产品规格

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MYOTILIN
Muscle Pathology
RSO34
Lyophilised Concentrate
No
F; P (HIER)
Mono
Mouse
Research Use Only
1ml

说明书

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产品资料

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5q31号染色体上的肌动蛋白基因编码分子量为57kD的498个氨基酸多肽。肌收缩蛋白是人类骨骼肌和心肌中肌肉瘤Z盘和肌膜的结构蛋白。它与两个C末端的lg-结构域的含钯蛋白和肌联蛋白同源,在其独特的富含丝氨酸的N末端区域也与含钯蛋白同源。肌收缩蛋白与α-肌动蛋白、肌动蛋白和γ细丝蛋白相互作用。肌收缩蛋白基因突变与肢带性肌营养不良1A (LGMD1A)和一种肌纤维性肌病有关。它在人和小鼠之间高度保守,其表达在胚胎中比在成体中更为广泛。有报道称肌收缩蛋白在成体骨骼肌和心肌中均有表达,在周围神经系统、肺、肝和肾中也有不同的表达。浓缩型肌收缩蛋白抗体将被用于研究正常组织和病理组织中的肌收缩蛋白的表达。

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