Human skeletal muscle: immunohistochemical staining for Utrophin. In control muscle the antibody labels blood vessels and neuromuscular junctions (A). Utrophin is expressed at the sarcolemma in individuals with mutations in the DMD gene (B). Utrophin: clone DRP3/20C5

Utrofina

utrophin

Informações do antígeno

A utrofina, localizada no cromossomo 6, é um homólogo expresso ubiquamente da distrofina e é conhecida como proteína relacionada à distrofina.

Em músculos normais, a utrofina está restrita à junções neuromusculares. Entretanto, em músculos deficientes de distrofina, a expressão da utrofina é relatada ser super-regulada e aparece ao redor da periferia da maioria das fibras.

A utrofina tem um papel como uma molécula de ancoragem. A região amino-terminal da utrofina se liga ao citoesqueleto de actina, agindo como uma âncora intracelular, enquanto as regiões terminais de carboxila se ligam a um grupo de proteínas ancoradas na membrana celular.

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DRP2-CE
2.5ml NCL-DRP2
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