Transverse section of skeletal muscle fibers. immunohistochemical staining for Alpha Sarcoglycan. Note the demonstration of localized Alpha Sarcoglycan to the sarcolemma of the muscle fibers. Alpha Sarcoglycan: clone Ad1/20A6

Anticorpos sarcoglicanos

sarcoglycan-antibodies

Informações do antígeno

No músculo esquelético normal, a distrofina, o produto de proteína do gene que é defeituoso na distrofia muscular de Duchenne e Becker, é aderido à membrana do músculo através de um complexo de pelo menos sete proteínas (glicoproteínas associadas à distrofina, DAGs). O músculo deficiente de distrofina mostra uma redução generalizada na marcação de DAG.

Estudos recentes mostraram que a expressão de membros diferentes do complexo de glicoproteína distrofina são alterados em vários tipos de distrofias musculares: a imagem é complexa e a classificação da doença está atualmente sob revisão.

Por exemplo, indivíduos com LGMD2D têm mutações no gene para alfa-sarcoglicano, aqueles com LGM2E têm mutações no gene beta-sarcoglicano e aqueles com LGM2F têm mutações no gene delta-sarcoglicano.

Também, muitos indivíduos com distrofia muscular recessiva autossômica severa na infância (SCARMD) mostram uma expressão defeituosa no subgrupo sarcoglicano de proteínas complexas que incluem alfa-sarcoglicana (adhalin) e gama sarcoglicana.

Como os sarcoglicanos funcionam em conjunto como um subcomplexo, indivíduos com mutações em qualquer um dos genes sarcoglicanos normalmente mostram uma expressão reduzida para todo o grupo, mas a redução pode ser mais severa para a proteína única mutada. Coloração para beta espectrina é necessária para monitorar a integridade da membrana.

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