Human skeletal muscle: immunohistochemical staining for Dystrophin. Note membrane staining of normal muscle fibers (A) and reduced and variable staining of revertant muscle fibers (B). Dystrophin: clone 13H6

Anticorpos da distrofina

dystrophin-antibodies

Informações do antígeno

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a mais severa das distrofias musculares, resultando em desgaste muscular progressivo e morte. A distrofina é o produto proteico de 427 kD do gene DMD/BMD localizado no cromossomo X, na posição Xp2. Western blotting e a imuno-histoquímica são os dois métodos estabelecidos para a detecção de anormalidades da expressão de distrofina em amostras de músculos.

Os NCL-DYS1, NCL-DYS2 e NCL-DYS3 se correlacionam dentro dos aminoácidos 1181-1388, 3669-3685 e 321-494, respectivamente, na molécula de distrofina. Os padrões de imunomarcação para NCL-DYS1, NCL-DYS2 e NCL-DYS3 são similares. O NCL-DYSA é elevado a uma região da molécula de distrofina, na posição 5' região do terminal C, e o NCL-DYSB é elevado a uma região do terminal N da molécula de distrofina. O NCL-DYSA e o NCL-DYSB serão de interesse particular na investigação de material fixado em formalina e incluso em parafina. A marcação com um anticorpo a beta-espectrina, para monitorar a integridade da membrana, é um controle imuno-histoquímico essencial.

  • DYSA
    Checar Disponibilidade
    1ml NCL-DYSA
    13H6
    Lyophilised Concentrate
    P (HIER)
  • DYSB
    Checar Disponibilidade
    1ml NCL-DYSB
    34C5
    Lyophilised Concentrate
    P (HIER)
  • This item replaces DYS1DYS1-S
    DYS1-CE
    Checar Disponibilidade
    2.5ml NCL-DYS1
    DY4/6D3
    Lyophilised Concentrate
    F
  • This item replaces DYS2DYS2-CE-S
    DYS2-CE
    Checar Disponibilidade
    2.5ml NCL-DYS2
    DY8/6C5
    Lyophilised Concentrate
    F
  • This item replaces DYS3-SDYS3-CE-S
    DYS3-CE
    Checar Disponibilidade
    2.5ml NCL-DYS3
    DY10/12B2
    Lyophilised Concentrate
    F

Especificaç÷es de Produtos

Especificaç÷es de Produtos

DYSA
Muscle Pathology
13H6
Lyophilised Concentrate
No
P (HIER)
Mono
Mouse
Research Use Only
1ml
DYSB
Muscle Pathology
34C5
Lyophilised Concentrate
No
P (HIER)
Mono
Mouse
Research Use Only
1ml
DYS1-CE
Muscle Pathology
DY4/6D3
Lyophilised Concentrate
No
F
Mono
Mouse
In Vitro Diagnostic Use
1ml
DYS2-CE
Muscle Pathology
DY8/6C5
Lyophilised Concentrate
No
F
Mono
Mouse
In Vitro Diagnostic Use
1ml
DYS3-CE
Muscle Pathology
DY10/12B2
Lyophilised Concentrate
No
F
Mono
Mouse
In Vitro Diagnostic Use
1ml

Documentos

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Recursos

Recursos

Informações do antígeno

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a mais severa das distrofias musculares, resultando em desgaste muscular progressivo e morte. A distrofina é o produto proteico de 427 kD do gene DMD/BMD localizado no cromossomo X, na posição Xp2. Western blotting e a imuno-histoquímica são os dois métodos estabelecidos para a detecção de anormalidades da expressão de distrofina em amostras de músculos.

Os NCL-DYS1, NCL-DYS2 e NCL-DYS3 se correlacionam dentro dos aminoácidos 1181-1388, 3669-3685 e 321-494, respectivamente, na molécula de distrofina. Os padrões de imunomarcação para NCL-DYS1, NCL-DYS2 e NCL-DYS3 são similares. O NCL-DYSA é elevado a uma região da molécula de distrofina, na posição 5' região do terminal C, e o NCL-DYSB é elevado a uma região do terminal N da molécula de distrofina. O NCL-DYSA e o NCL-DYSB serão de interesse particular na investigação de material fixado em formalina e incluso em parafina. A marcação com um anticorpo a beta-espectrina, para monitorar a integridade da membrana, é um controle imuno-histoquímico essencial.

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