Transverse section of skeletal muscle fibers. immunohistochemical staining for Alpha Sarcoglycan. Note the demonstration of localized Alpha Sarcoglycan to the sarcolemma of the muscle fibers. Alpha Sarcoglycan: clone Ad1/20A6

Sarcoglycan Antibodies

sarcoglycan-antibodies

Description de l'antigène

Dans le muscle squelettique normal, la dystrophine, le produit du gène défectueux dans les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, est attachée à la membrane musculaire par l'intermédiaire d'un complexe contenant au moins sept protéines (les glycoprotéines associées à la dystrophine, ou DAG). Le muscle déficitaire en dystrophine présente une réduction généralisée du marquage des DAG.

Des études récentes ont montré que l'expression des divers membres du complexe glycoprotéique de la dystrophine sont altérés dans plusieurs types de dystrophie musculaire : La situation est complexe et la classification de la maladie est actuellement en train d'être réexaminée.

Par exemple, les personnes souffrant de LGMD2D sont porteuses de mutations dans le gène codant pour l'alpha-sarcoglycane, celles souffrant de LGM2E sont porteuses de mutations dans le gène codant pour le bêta-sarcoglycane, et celles souffrant de LGM2F sont porteuses de mutations dans le gène codant pour le delta-sarcoglycane.

De même, de nombreux patients souffrant de dystrophie musculaire autosomale récessive sévère de l'enfance (SCARMD) présentent une expression anormale du sous-groupe de protéines complexes sarcoglycanes incluant l'alpha-sarcoglycane (adhaline) et le gamma-sarcoglycane.

Les sarcoglycanes fonctionnant de concert sous forme de sous-complexe, les personnes qui portent une mutation dans n'importe quel gène de sarcoglycane présentent en général une expression réduite du groupe en son entier, mais cette réduction peut être plus sévère dans le cas de la protéine mutée. Le marquage de la spectrine bêta est nécessaire pour vérifier l'intégrité membranaire.

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1ml NCL-L-a-SARC
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