Human skeletal muscle: immunohistochemical staining for Merosin. Note membrane staining of normal muscle fibers (A) and absence of staining of muscle fibers (B). Frozen sections. Photographs supplied courtesy of Dr Louise V B Anderson. Merosin Laminin Alpha 2 Chain: clone Mer3/22B2

Merosin Laminin Alpha 2 Chain

merosin-laminin-alpha-2-chain

Description de l'antigène

Le complexe dystrophine-glycoprotéine se trouve sur la membrane musculaire. Plusieurs membres de ce complexe sont impliqués dans la dystrophie musculaire. L'expression de la dystrophine est modifiée dans les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, et quatre types de dystrophie musculaire des ceintures sont causées par des mutations dans les gènes de l'alpha, du bêta, du gamma et du delta-sarcoglycane.

L'alpha-dystroglycane est un membre extracellulaire de ce complexe, et est lié à la laminine dans la matrice extracellulaire. La forme de la laminine spécifique du muscle, la mérosine, est composée de trois chaînes : alpha 2, bêta 1 et gamma 1. Des mutations dans le gène du chromosome 6 codant pour la chaîne alpha 2 de la mérosine, sont responsables d'une forme de dystrophie musculaire congénitale (CMD).

La CMD mérosine-négative se caractérise par un phénotype clinique sévère et est associée avec des changements de la matière blanche détectée par imagerie cérébrale.

  • MEROSIN-CE
    1ml NCL-MEROSIN
    MER3/22B2
    Lyophilised Concentrate
    F
    SDS(pdf) Datasheet(pdf)
    Voir Disponibilité

Caractéristiques Produits

Caractéristiques Produits

MEROSIN-CE
Muscle Pathology
MER3/22B2
Lyophilised Concentrate
No
F
Mono
Mouse
In Vitro Diagnostic Use
1ml

Documents

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Ressources

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Description de l'antigène

Le complexe dystrophine-glycoprotéine se trouve sur la membrane musculaire. Plusieurs membres de ce complexe sont impliqués dans la dystrophie musculaire. L'expression de la dystrophine est modifiée dans les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, et quatre types de dystrophie musculaire des ceintures sont causées par des mutations dans les gènes de l'alpha, du bêta, du gamma et du delta-sarcoglycane.

L'alpha-dystroglycane est un membre extracellulaire de ce complexe, et est lié à la laminine dans la matrice extracellulaire. La forme de la laminine spécifique du muscle, la mérosine, est composée de trois chaînes : alpha 2, bêta 1 et gamma 1. Des mutations dans le gène du chromosome 6 codant pour la chaîne alpha 2 de la mérosine, sont responsables d'une forme de dystrophie musculaire congénitale (CMD).

La CMD mérosine-négative se caractérise par un phénotype clinique sévère et est associée avec des changements de la matière blanche détectée par imagerie cérébrale.

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