Human skeletal muscle: immunohistochemical staining for Dystrophin. Note membrane staining of normal muscle fibers (A) and reduced and variable staining of revertant muscle fibers (B). Dystrophin: clone 13H6

Dystrophin Antibodies

dystrophin-antibodies

Description de l'antigène

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus sévère des dystrophies musculaires et cause une dégénérescence musculaire progressive menant à la mort. La dystrophine est une protéine de 427 kD codée par le gène DMB/BMD, située sur le chromosome X à la position Xp2. Le Western blotting et l'immunohistochimie sont les deux méthodes établies pour la détection d'anomalies dans l'expression de la dystrophine pour les échantillons du muscle.

Les NCL-DYS1, NCL-DYS2 et NCL-DYS3 correspondent aux acides aminés 1181-1388, 3669-3685 et 321-494, respectivement, de la molécule de dystrophine. Les motifs d'immunomarquage des NCL-DYS1, NCL-DYS2 et NCL-DYS3 sont similaires. Le NCL-DYSA est dirigé contre une région de la molécule de dystrophine en amont de la région C-terminale, alors que NCL-DYSB est dirigé contre la région N-terminale de la molécule de dystrophine. Les NCL-DYSA et NCL-DYSB seront d'un intérêt particulier dans l'étude de matériel d'archive fixé au formol et enrobé de paraffine. Le marquage par un anticorps anti-spectrine-bêta est un contrôle immunohistochimique essentiel pour vérifier l'intégrité membranaire.

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