Human skeletal muscle: immunohistochemical staining for Dystrophin. Note membrane staining of normal muscle fibers (A) and reduced and variable staining of revertant muscle fibers (B). Dystrophin: clone 13H6

Dystrophin Antibodies

dystrophin-antibodies

Description de l'antigène

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus sévère des dystrophies musculaires et cause une dégénérescence musculaire progressive menant à la mort. La dystrophine est une protéine de 427 kD codée par le gène DMB/BMD, située sur le chromosome X à la position Xp2. Le Western blotting et l'immunohistochimie sont les deux méthodes établies pour la détection d'anomalies dans l'expression de la dystrophine pour les échantillons du muscle.

Les NCL-DYS1, NCL-DYS2 et NCL-DYS3 correspondent aux acides aminés 1181-1388, 3669-3685 et 321-494, respectivement, de la molécule de dystrophine. Les motifs d'immunomarquage des NCL-DYS1, NCL-DYS2 et NCL-DYS3 sont similaires. Le NCL-DYSA est dirigé contre une région de la molécule de dystrophine en amont de la région C-terminale, alors que NCL-DYSB est dirigé contre la région N-terminale de la molécule de dystrophine. Les NCL-DYSA et NCL-DYSB seront d'un intérêt particulier dans l'étude de matériel d'archive fixé au formol et enrobé de paraffine. Le marquage par un anticorps anti-spectrine-bêta est un contrôle immunohistochimique essentiel pour vérifier l'intégrité membranaire.

  • DYSA
    Voir Disponibilité
    1ml NCL-DYSA
    13H6
    Lyophilised Concentrate
    P (HIER)
  • DYSB
    Voir Disponibilité
    1ml NCL-DYSB
    34C5
    Lyophilised Concentrate
    P (HIER)
  • This item replaces DYS1DYS1-S
    DYS1-CE
    Voir Disponibilité
    2.5ml NCL-DYS1
    DY4/6D3
    Lyophilised Concentrate
    F
  • This item replaces DYS2DYS2-CE-S
    DYS2-CE
    Voir Disponibilité
    2.5ml NCL-DYS2
    DY8/6C5
    Lyophilised Concentrate
    F
  • This item replaces DYS3-SDYS3-CE-S
    DYS3-CE
    Voir Disponibilité
    2.5ml NCL-DYS3
    DY10/12B2
    Lyophilised Concentrate
    F

Caractéristiques Produits

Caractéristiques Produits

DYSA
Muscle Pathology
13H6
Lyophilised Concentrate
No
P (HIER)
Mono
Mouse
Research Use Only
1ml
DYSB
Muscle Pathology
34C5
Lyophilised Concentrate
No
P (HIER)
Mono
Mouse
Research Use Only
1ml
DYS1-CE
Muscle Pathology
DY4/6D3
Lyophilised Concentrate
No
F
Mono
Mouse
In Vitro Diagnostic Use
1ml
DYS2-CE
Muscle Pathology
DY8/6C5
Lyophilised Concentrate
No
F
Mono
Mouse
In Vitro Diagnostic Use
1ml
DYS3-CE
Muscle Pathology
DY10/12B2
Lyophilised Concentrate
No
F
Mono
Mouse
In Vitro Diagnostic Use
1ml

Documents

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Ressources

Ressources

Description de l'antigène

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus sévère des dystrophies musculaires et cause une dégénérescence musculaire progressive menant à la mort. La dystrophine est une protéine de 427 kD codée par le gène DMB/BMD, située sur le chromosome X à la position Xp2. Le Western blotting et l'immunohistochimie sont les deux méthodes établies pour la détection d'anomalies dans l'expression de la dystrophine pour les échantillons du muscle.

Les NCL-DYS1, NCL-DYS2 et NCL-DYS3 correspondent aux acides aminés 1181-1388, 3669-3685 et 321-494, respectivement, de la molécule de dystrophine. Les motifs d'immunomarquage des NCL-DYS1, NCL-DYS2 et NCL-DYS3 sont similaires. Le NCL-DYSA est dirigé contre une région de la molécule de dystrophine en amont de la région C-terminale, alors que NCL-DYSB est dirigé contre la région N-terminale de la molécule de dystrophine. Les NCL-DYSA et NCL-DYSB seront d'un intérêt particulier dans l'étude de matériel d'archive fixé au formol et enrobé de paraffine. Le marquage par un anticorps anti-spectrine-bêta est un contrôle immunohistochimique essentiel pour vérifier l'intégrité membranaire.

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