Transverse section of skeletal muscle fibers. immunohistochemical staining for Alpha Sarcoglycan. Note the demonstration of localized Alpha Sarcoglycan to the sarcolemma of the muscle fibers. Alpha Sarcoglycan: clone Ad1/20A6

Sarcoglycan Antibodies

sarcoglycan-antibodies

Hintergrund des Antigens

In normaler Skelettmuskulatur ist Dystrophin, das Proteinprodukt des Gens, das bei Duchenne- und Becker-Muskeldystrophie defekt ist, über einen Komplex von mindestens sieben Proteinen (dystrophinassoziierte Glykoproteine, DAGs) mit der Muskelmembran verbunden. Dystrophindefiziente Muskeln zeigen eine allgemeine Reduktion bei der DAG-Markierung.

Neuere Studien haben gezeigt, dass die Expression verschiedener Mitgliedern des Dystrophin-Glykoprotein-Komplexes bei mehreren Arten von Muskeldystrophie verändert sind: Die Sachlage ist sehr komplex und die Klassifizierung der Krankheiten wird derzeit diskutiert.

Beispielsweise weisen Patienten mit LGMD2D Mutationen im Gen für Alpha-Sarcoglycan auf, Patienten mit LGM2E zeigen Mutationen im Beta-Sarcoglycan-Gen und Patienten mit LGM2F weisen Mutationen im Delta-Sarcoglycan-Gen auf.

Ebenso zeigen zahlreiche Patienten mit schwerer autosomal-rezessive Form der kindlichen Muskeldystrophie (SCARMD) eine defekte Expression in der Sarcoglycan-Untergruppe komplexer Proteine einschließlich Alpha-Sarcoglycan (Adhalin) und Gamma-Sarcoglycan.

Da die Sarcoglycane zusammen als Subkomplex wirken, weisen Patienten mit Mutationen in einem der Sarcoglycan-Gene in der Regel eine verringerte Expression der gesamten Gruppe auf, allerdings kann die Reduzierung bei dem von der Mutation betroffenen Protein am stärksten sein. Die Markierung von Beta-Spectrin ist für die Überwachung der Membranintaktheit notwendig.

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