Human skeletal muscle: immunohistochemical staining for Dystrophin. Note membrane staining of normal muscle fibers (A) and reduced and variable staining of revertant muscle fibers (B). Dystrophin: clone 13H6

Dystrophin Antibodies

dystrophin-antibodies

Hintergrund des Antigens

Die Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ist die schwerste Form der Muskeldystrophie und führt nach einem progressiven Muskelschwund zum Tode. Dystrophin ist das Proteinprodukt des DMD/BMD-Gens von 427 kD, das sich in Position Xp2 auf dem X-Chromosom befindet. Die beiden bewährten Methoden für die Detektion von Anomalien der Dystrophinexpression in Muskelproben sind Western Blot und Immunhistochemie.

NCL-DYS1, NCL-DYS2 bzw. NCL-DYS3 werden in den Aminosäuren 1181-1388, 3669-3685 bzw. 321-494 auf dem Dystrophinmolekül kartiert. NCL-DYS1, NCL-DYS2 und NCL-DYS3 weisen ähnliche Muster der immunzytochemischen Markierung auf. NCL-DYSA wurde auf eine Region des Dystrophinmoleküls, die der C-terminalen Region vorgeschaltet ist, und NCL-DYSB auf eine Region des N-Terminus des Dystrophinmoleküls abgestimmt. NCL-DYSA und NCL-DYSB sind bei der Untersuchung von formalinfixiertem, paraffineingebetteten Archivmaterial von besonderem Interesse. Die Markierung mit einem Antikörper gegen Beta-Spectrin zur Überprüfung der Membranintegrität dient zur immunhistochemischen Kontrolle.

  • DYSA
    1ml NCL-DYSA
    13H6
    Lyophilised Concentrate
    P (HIER)
  • DYSB
    1ml NCL-DYSB
    34C5
    Lyophilised Concentrate
    P (HIER)
  • This item replaces DYS1DYS1-S
    DYS1-CE
    2.5ml NCL-DYS1
    DY4/6D3
    Lyophilised Concentrate
    F
  • This item replaces DYS2DYS2-CE-S
    DYS2-CE
    2.5ml NCL-DYS2
    DY8/6C5
    Lyophilised Concentrate
    F
  • This item replaces DYS3-SDYS3-CE-S
    DYS3-CE
    2.5ml NCL-DYS3
    DY10/12B2
    Lyophilised Concentrate
    F

Produktspezifikationen

Produktspezifikationen

DYSA
Muscle Pathology
13H6
Lyophilised Concentrate
No
P (HIER)
Mono
Mouse
Research Use Only
1ml
DYSB
Muscle Pathology
34C5
Lyophilised Concentrate
No
P (HIER)
Mono
Mouse
Research Use Only
1ml
DYS1-CE
Muscle Pathology
DY4/6D3
Lyophilised Concentrate
No
F
Mono
Mouse
In Vitro Diagnostic Use
1ml
DYS2-CE
Muscle Pathology
DY8/6C5
Lyophilised Concentrate
No
F
Mono
Mouse
In Vitro Diagnostic Use
1ml
DYS3-CE
Muscle Pathology
DY10/12B2
Lyophilised Concentrate
No
F
Mono
Mouse
In Vitro Diagnostic Use
1ml

Dokumente

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Ressourcen

Ressourcen

Hintergrund des Antigens

Die Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ist die schwerste Form der Muskeldystrophie und führt nach einem progressiven Muskelschwund zum Tode. Dystrophin ist das Proteinprodukt des DMD/BMD-Gens von 427 kD, das sich in Position Xp2 auf dem X-Chromosom befindet. Die beiden bewährten Methoden für die Detektion von Anomalien der Dystrophinexpression in Muskelproben sind Western Blot und Immunhistochemie.

NCL-DYS1, NCL-DYS2 bzw. NCL-DYS3 werden in den Aminosäuren 1181-1388, 3669-3685 bzw. 321-494 auf dem Dystrophinmolekül kartiert. NCL-DYS1, NCL-DYS2 und NCL-DYS3 weisen ähnliche Muster der immunzytochemischen Markierung auf. NCL-DYSA wurde auf eine Region des Dystrophinmoleküls, die der C-terminalen Region vorgeschaltet ist, und NCL-DYSB auf eine Region des N-Terminus des Dystrophinmoleküls abgestimmt. NCL-DYSA und NCL-DYSB sind bei der Untersuchung von formalinfixiertem, paraffineingebetteten Archivmaterial von besonderem Interesse. Die Markierung mit einem Antikörper gegen Beta-Spectrin zur Überprüfung der Membranintegrität dient zur immunhistochemischen Kontrolle.

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