Human kidney: immunohistochemical staining for Wilms' tumor. Note the nuclear staining of invasive tumor cells. Wilms' Tumor: clone WT49

维尔姆斯氏瘤

威尔姆斯的肿瘤蛋白(WT1)在转录调节中起作用,并在肾和造血细胞的子集中表达。 转录因子功能的改变是肿瘤发生的常见机制。 WT1蛋白含有DNA结合的结构域,WT1基因的任何缺失或点突变都会破坏这种活性,导致儿童肾母细胞瘤威尔姆斯肿瘤和Denys-Drash综合征的发展。 WT1参与肾母细胞瘤的机制尚不清楚。

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