Beta-Dystroglycan

Description de l'antigène

Les glycoprotéines associées à la dystrophine (DAG) sont un complexe d'au moins sept protéines impliquées dans la fixation de la dystrophine aux membranes musculaires.

La signification biologique de ce complexe glycoprotéine/dystrophine n'est pas entièrement comprise, mais il semble former un lien essentiel entre l'actine présente à l'intérieur de la fibre musculaire et la laminine présente dans la lame basale qui entoure la fibre.

Le bêta-dystroglycane s'étend dans la membrane du muscle, et on a suggéré que c'est un membre du complexe qui lie directement la dystrophine.

Le marquage du bêta-dystroglycane peut être réduit dans certains formes de dystrophie musculaire, lorsqu'un autre composant, comme la dystrophine ou la laminine, est directement affecté. Le marquage avec un anticorps contre la spectrine bêta est un contrôle immunohistochimique essentiel pour vérifier l'intégrité membranaire.