ALK

Description de l'antigène

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) est en général composé de grandes cellules pléomorphes exprimant l'antigène CD30 et l'antigène épithélial membranaire (EMA).

Ces cellules tumorales ont tendance à se développer chez les patients jeunes, et pourraient être associées à une participation cutanée et extranodale. Certains cas présentent une translocation chromosomique t(2;5) (p23;q35).

Cette translocation produit un gène chimérique, juxtaposant une partie du gène de la nucléophosmine (NPM) et le domaine cytoplasmique du gène de la kinase du lymphome anaplasique (ALK), produisant la protéine p80.

Les lymphomes à grandes cellules représentent environ 25 pour cent de la totalité des lymphomes non-hodgkiniens chez les enfants et les jeunes adultes, et 30 pour cent de ceux-ci portent la translocation NPM-ALK.